جوان‌ترین فرد مبتلا به زوال عقل در بریتانیا در ۲۴ سالگی درگذشت

مردی بریتانیایی که گمان می‌رود جوان‌ترین فرد مبتلا به زوال عقل در بریتانیا باشد، اخیراً در سن ۲۴ سالگی بر اثر این بیماری درگذشت. آندره یارهام، اهل نورفولک انگلستان، در سن ۲۲ سالگی برای اولین بار به زوال عقل مبتلا شد.

در سن ۲۴ سالگی، اکثر مغزها هنوز در حال ورود به بزرگسالی هستند. اما مغز یارهام، طبق اسکن MRI که به تشخیص این بیماری در او کمک کرد، دهه‌ها پیرتر به نظر می‌رسید – شبیه مغز یک فرد ۷۰ ساله.

یرهام در ابتدا در سال ۲۰۲۲ علائم زوال عقل را نشان داد و خانواده‌اش گفتند که او به طور فزاینده‌ای فراموشکار شده بود و گاهی اوقات حالت چهره‌اش بی‌حالت می‌شد.

در مراحل پایانی زندگی‌اش، قدرت تکلم خود را از دست داد، دیگر نمی‌توانست از خود مراقبت کند، “نامناسب” رفتار می‌کرد و به ویلچر خود وابسته بود.

زوال عقل معمولاً با پیری مرتبط است. با این حال، برخی از انواع زوال عقل می‌توانند به طرز شگفت‌آوری زود بروز کنند و به طرز ترسناکی سریع پیش بروند. به عنوان مثال، زوال عقل پیشانی-گیجگاهی را در نظر بگیرید. این نوع زوال عقلی بود که یارهام به آن مبتلا شد.

برخلاف بیماری آلزایمر که ابتدا حافظه را تحت تأثیر قرار می‌دهد، زوال عقل پیشانی-گیجگاهی به بخش‌هایی از مغز که در شخصیت، رفتار و زبان نقش دارند، حمله می‌کند. این مناطق در پشت پیشانی و بالای گوش‌ها در لوب‌های پیشانی و گیجگاهی قرار دارند.

این نواحی به ما در برنامه‌ریزی، کنترل تکانه‌ها، درک گفتار و بیان خود کمک می‌کنند. وقتی این نواحی آسیب ببینند، ممکن است افراد به گونه‌ای تغییر کنند که برای خانواده‌ها بسیار ناراحت‌کننده باشد – گوشه‌گیر، تکانشی یا ناتوان در برقراری ارتباط.

زوال عقل پیشانی-گیجگاهی نوعی زوال عقل است که شیوع کمتری دارد و تصور می‌شود از هر 20 مورد، یک مورد را تشکیل می‌دهد. چیزی که آن را به ویژه بی‌رحمانه می‌کند این است که می‌تواند در بزرگسالی ظاهر شود.

در بسیاری از موارد، زوال عقل پیشانی-گیجگاهی یک مؤلفه ژنتیکی قوی دارد. تغییرات در ژن‌های خاص می‌تواند نحوه مدیریت پروتئین‌ها توسط سلول‌های مغز را مختل کند. به جای اینکه این پروتئین‌ها تجزیه و بازیافت شوند، در داخل نورون‌ها (سلول‌های مغزی) جمع می‌شوند – و در توانایی عملکرد و بقای آنها اختلال ایجاد می‌کنند.

با گذشت زمان، سلول‌های مغزی آسیب‌دیده از کار می‌افتند و می‌میرند. با از بین رفتن سلول‌های بیشتر، خود بافت مغز کوچک می‌شود.

اینکه چرا این فرآیند گاهی اوقات می‌تواند در اوایل زندگی شروع شود، هنوز به طور کامل مشخص نیست. با این حال، وقتی فردی جهش ژنتیکی قدرتمندی دارد، بیماری به دهه‌ها زمان برای آشکار شدن نیاز ندارد. در عوض، جهش اجازه می‌دهد تا آسیب تسریع شود و انعطاف‌پذیری معمول مغز از بین می‌رود.

اسکن‌های مغزی که در زمان حیات یارهام انجام شد، کوچک شدن قابل توجهی را برای فردی به این جوانی نشان داد. اما مقایسه مغز یارهام با مغز فردی در دهه ۷۰ زندگی گمراه‌کننده خواهد بود. مغز او به معنای معمول “سریع‌تر پیر نشده بود”. در عوض، تعداد زیادی از نورون‌ها در مدت زمان کوتاهی به دلیل بیماری از بین رفته بودند.

در پیری سالم، مغز به آرامی تغییر می‌کند. برخی از مناطق کمی نازک‌تر می‌شوند، اما ساختار کلی برای دهه‌ها دست نخورده باقی می‌ماند. اما در اشکال تهاجمی زوال عقل، کل شبکه‌های مغزی به یکباره از بین می‌روند.

در خبرنامه رایگان بررسی شده توسط ScienceAlert مشترک شوید

در زوال عقل پیشانی-گیجگاهی، لوب‌های پیشانی و گیجگاهی می‌توانند به طور چشمگیری کوچک شوند.

با بدتر شدن این مناطق، افراد توانایی‌هایی را که آن مناطق از آن پشتیبانی می‌کنند – از جمله گفتار، کنترل عاطفی و توانایی‌های تصمیم‌گیری – از دست می‌دهند. این می‌تواند توضیح دهد که چرا یارهام زبان را خیلی دیر اما خیلی ناگهانی از دست داد – و چرا نیاز او به مراقبت تمام وقت اینقدر سریع افزایش یافت.

اهدای مغز
خانواده یارهام تصمیم گرفتند مغز او را برای تحقیق اهدا کنند. این یک هدیه خارق‌العاده است – هدیه‌ای که تراژدی را به امیدی برای دیگران تبدیل می‌کند.

زوال عقل در حال حاضر درمانی ندارد. وقتی علائم شروع می‌شوند، هیچ راهی برای متوقف کردن آنها وجود ندارد و درمان‌هایی که علائم را کند می‌کنند، اثرات محدودی دارند. بخشی از دلیل این امر این است که مغز بسیار پیچیده است و هنوز به طور کامل شناخته نشده است. هر مغز اهدایی به بستن این شکاف کمک می‌کند.

مغزهایی که در مراحل اولیه دچار زوال عقل می‌شوند، بسیار نادر هستند. هر مغز اهدایی به دانشمندان این امکان را می‌دهد که با جزئیات دقیق، آنچه را که در سطح سلول‌ها و پروتئین‌ها اشتباه رخ داده است، مطالعه کنند. اگرچه اسکن مغز می‌تواند به ما بگوید کدام قسمت‌های مغز از بین رفته‌اند، فقط بافت اهدایی می‌تواند دلیل آن را آشکار کند.

محققان می‌توانند بررسی کنند که کدام پروتئین‌ها انباشته شده‌اند، کدام انواع سلول‌ها آسیب‌پذیرتر بوده‌اند و چگونه التهاب و پاسخ‌های ایمنی ممکن است در آسیب نقش داشته باشند. این دانش مستقیماً به تلاش‌ها برای توسعه درمان‌هایی که زوال عقل را کند، متوقف یا حتی از آن پیشگیری می‌کنند، کمک می‌کند.

تصمیم خانواده برای اجازه دادن به دانشمندان برای مطالعه بافت چنین مورد نادر و زودرس زوال عقل پیشانی-گیجگاهی می‌تواند به گشودن اسراری کمک کند که ممکن است راهنمای درمان‌های نسل‌های آینده باشد.

به عنوان یک متخصص علوم اعصاب، از من پرسیده شده است که چگونه چنین چیزی می‌تواند برای کسی به این جوانی اتفاق بیفتد. پاسخ صادقانه این است که ما تازه در شروع درک زیست‌شناسی هستیم که برخی از مغزها را از همان ابتدا آسیب‌پذیر می‌کند.

مواردی مانند این تأکید می‌کنند که چرا سرمایه‌گذاری پایدار در تحقیقات مغز و سخاوت افرادی که مایل به اهدای بافت هستند، بسیار مهم است. داستان این جوان ۲۴ ساله یادآوری می‌کند که زوال عقل یک بیماری واحد نیست. و نه مشکلی که محدود به پیری باشد.

فهمیدن اینکه چرا این اتفاق افتاد، گامی کوچک در جهت اطمینان از عدم تکرار آن خواهد بود.

لينک منبع